ABSTRACT
Keratosis palmoplantaris associated with periodontopathy or Papillon Lefevre syndrome is a very rare genetic disorder with autosomal recessive mode of inheritance and is characterized by hyperkeratosis of the palms and soles and early onset of a severe destructive periodontitis. The clinical presentation, differential diagnosis, therapeutic and periodontal management of an 8-year old male child diagnosed with this syndrome is discussed.
La queratosis palmoplantar asociada con la periodontopatía - también conocida como síndrome de Papillon Léfèvre - es un trastorno genético muy poco común, con un modo de herencia autosómico recesivo. Se caracteriza por la hiperqueratosis de las palmas de las manos y las plantas de los pies y el inicio temprano de una periodontitis destructiva severa. Se analiza la presentación clínica, el diagnóstico diferencial, así como el tratamiento terapéutico y periodontal de un niño de 8 años de edad con este síndrome.